腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
(新春走基层)“中国年糕之乡”浙江慈城产销两旺:“捣”出醇香年味******
中新网宁波1月12日电(林波 刘雨 陈丽萍)过年吃年糕,寓意着年年高。随着春节临近,在素有“中国年糕之乡”美誉的浙江省宁波市江北区慈城镇,年糕迎来了产销旺季。
近日,在慈城年糕产业园,空气中弥漫着年糕刚刚出炉的清香,不少企业正热火朝天地加紧生产,“捣”出醇香年味,满足广大消费者对春节的期许。
经过淘米、磨粉、蒸粉等多道工序,伴随着热腾腾的雾气,雪白的年糕不断地从机器中一根一根冒出来。
企业采购的春节年货。 刘雨供图“这两天我们生产时间超过12个小时,基本上从上午一直生产到半夜,一天使用的大米原料就超过13000斤。”该园区内的一家食品科技有限公司负责人许福军表示,在相关部门的帮助下,企业克服了疫情等不利因素影响,总体呈现向好态势。
据了解,慈城年糕企业原先分布在小镇各地,多为作坊式生产,规模不大,加之疫情影响使得资金一度吃紧,生产效率拉低,发展进程受阻。
为此,江北区相关部门通过培育品牌、建设产业园区、成立产业协会、开展地理标志质押融资等多项举措,不断提升慈城年糕影响力、竞争力,推动年糕产业提档升级。
2018年,江北区大力筹建慈城年糕产业园,组织年糕产业上中下游的33家企业成立了慈城年糕产业协会,并指导协会制定地方标准、行业标准和团体标准,推动产业集聚发展和升级转型。
目前,该园区内已有3家上规模的年糕生产企业,并且每家企业都已实现阳光工厂,最大限度保证消费者舌尖上的安全。
“入驻园区后,我们引入了不少机械化的辅助手段。如今在新技术的帮助下,真空包装的年糕保质期可以达到半年以上。”该园区内一家粮油食品有限公司负责人吕国华表示,通过生产工艺改进,该公司目前高峰期的年糕日产量可以达到10吨,产品主要供应各大商超,也有不少企业采购作为春节年货。
除了传统年糕产品外,慈城年糕生产企业还积极迎合市场需求,推出了艾草年糕、红糖年糕、南瓜年糕等花式新品。
据该园区内的一家食品有限公司负责人纪平介绍,该公司投入数十万元用于产品研发及包装创新,“通过生产特色年糕、销售特色礼包等方式,转变销售思路,拓展销售市场。”
目前,慈城年糕年生产力近万吨,年销售额近亿元,产品畅销海内外,带动了当地农户增收,已经成为江北一张亮丽的金名片。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |